特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征
特發性高嗜酸性粒細胞綜合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES)是一組原因不明、嗜酸性粒細胞持續高度增生，并伴有多種器官損害的疾病。
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1.特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征的發病原因有哪些
2.特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征容易導致什么并發癥
3.特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征有哪些典型癥狀
4.特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征應該如何預防
5.特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征需要做哪些化驗檢查
6.特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征病人的飲食宜忌
7.西醫治療特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征的常規方法
1.特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征的發病原因有哪些
特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征是怎么引起的？簡述如下：
1、寄生蟲病，如蛔蟲、鉤蟲和血吸蟲等感染。
2、過敏性疾病，如支氣管哮喘和蕁麻疹等。
3、皮膚疾病，如銀屑病、濕疹和剝脫性皮炎等。
4、血液病及腫瘤如淋巴瘤、嗜酸性粒細胞白血病、慢性粒細胞性白血病、轉移癌等。
5、系統性紅斑性狼瘡等自身免疫病。
6、某些肺源性嗜酸性粒細胞增多癥。
7、某些藥物如青霉素、鏈霉素，磺胺類。
8、其他如嗜酸細胞性胃腸炎和心內膜炎及淋巴肉芽腫等。此外還有原因不明的嗜酸性粒細胞高于1500μmol。并持續半年以上，同時伴有多臟器浸潤的表現。本病預后差，常因心臟病變死亡。
2.特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征容易導致什么并發癥
特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征引發什么疾病？簡述如下：
1、本病常見的并發癥是心臟病變、心肌內膜下血栓形成和纖維化、腱索纖維化導致房室瓣反流，最終發生進行性充血性心力衰竭，超聲心動圖可用于診斷和監測。神經系統受累于來自心臟的栓子、彌漫性腦病和周圍性神經炎(多發性單神經炎)等。
2、本病還可合并腎臟損害，嚴重者可出現氮質血癥。腎臟活檢時，發現多發性腎栓塞、腎間質嗜酸細胞浸潤等。
3.特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征有哪些典型癥狀
特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征患者可呈急性或慢性，亦可良性或惡性，臨床表現最常見的為發熱、咳嗽、胸痛、心悸、氣短、乏力、疲勞、體重減輕、皮膚瘙癢、皮疹等，但由于病變累及的組織器官不同，受損程度不同，臨床癥狀也多種多樣。受累的臟器常有血液系統、心血管系統、皮膚、神經、呼吸系統、胃腸道和肝脾等，所波及的各系統中以心血管系統病變最突出，約80％的患者心臟受累，其中半數病例有充血性心力衰竭，1/3的患者有器質性雜音。
4.特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征應該如何預防
特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征的主要預防措施是針對誘發病因加強預防和治療，以防止本病發生和進展。早睡早起，運動身體。睡眠不足會降低人體的免疫功能，亦易激動生火，招致外感內傷。保持心境平和，春季忌怒，處事勿過于急躁，要時常保持心境平和。戒煙、少喝酒及咖啡。吸煙最易損害呼吸道表面屏障，誘發疾病發作。
5.特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征需要做哪些化驗檢查
特發性高嗜酸性細胞綜合征應該做哪些檢查？簡述如下：
1、血象。外周血嗜酸性粒細胞增高，嗜酸性粒細胞的形態異常，白細胞分類中嗜酸性粒細胞>8％，嗜酸性粒細胞絕對值>0.4×109/L。外周血涂片中可見到不成熟的髓系細胞。可有輕度貧血、血小板數目異常。
2、骨髓象。
3、寄生蟲病。糞便蟲卵檢查及寄生蟲皮膚過敏試驗陽性。
4、痰液檢查。肺部表現為主者，可做痰檢嗜酸性粒細胞檢查。
5、尿檢。腎臟受損害者可出現腎病綜合征表現，尿檢可見蛋白尿和血尿。
6、心電圖。可有ST-T改變、傳導阻滯等。超聲心動圖示左心室游離壁及室間隔增厚。
7、X線檢查。可有肺部浸潤陰影，主要為肺間質浸潤，少數患者可發生肺梗死。
8、腦電圖。可有異常。
9、組織活檢。可發現多發性腎栓塞、腎間質嗜酸粒細胞和淋巴細胞浸潤、腎小球系膜增生、基底膜增厚。肝組織活檢示嗜酸粒細胞浸潤。小腸活檢可發現固有層嗜酸粒細胞浸潤。皮膚、肌肉活檢顯示血管周圍和間質嗜酸粒細胞浸潤。
6.特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征病人的飲食宜忌
特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征患者的飲食要潔凈，飲食要清淡富于營養，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物，以免造成病情反復的情況。與此同時，也要禁食刺激性的食物，多吃新鮮的蔬菜和水果。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養成分。應多食用可提高免疫力的食物，如山藥、烏龜、香菇、獼猴桃、無花果、蘋果、沙丁魚、蜂蜜、牛奶、豬肝等等，以提高機體抗病能力。
7.西醫治療特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征的常規方法
特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征（IHES）的治療應以重要器官受累和功能障礙作為主要治療指征。
一、腎上腺皮質激素
腎上腺皮質激素可抑制嗜酸粒細胞的產生，對原發性和繼發性嗜酸粒細胞增多癥均有效，因此常作為首選治療。潑尼松1mg/(kg·d)，口服，發病急者可予相當劑量的地塞米松靜脈點滴。病情好轉后，改為口服藥，原量維持2周，然后在2～3個月內減至半量，再逐漸減量維持1年左右。若減量過程中病情反復，至少應恢復至減量前用藥。一般認為以下患者對潑尼松的治療反應較好：
1、皮膚表現血管神經性水腫。
2、血清IgE增高。
3、口服潑尼松后嗜酸粒細胞下降明顯，持續時間長。
二、細胞毒藥物
細胞毒藥物對于白細胞增多明顯，外周血中出現原始粒細胞，臟器浸潤明顯，病情進展快的重癥患者以及皮質激素治療療效差者可加用羥基脲治療，1～2g/d，治療7～14天后白細胞開始下降，至白細胞降至
三、生物因子和免疫抑制藥
干擾素(1.0～6.25)×106U/d，皮下注射，連續應用。環孢素A常用劑量為4mg/kg，可以同小劑量皮質激素聯合使用。
四、白細胞單采術
對嗜酸粒細胞計數絕對值>100×109/L的患者，可用白細胞分離機單采嗜酸粒細胞，再用藥物治療。
五、脾臟切除
IHES患者約43％有脾臟腫大，巨脾可出現脾功能亢進和脾梗死，導致貧血和血小板減少。出現嚴重脾功能亢進和脾梗死時，可考慮脾切除治療。
六、骨髓移植
病情進展迅速，常規治療無效，有染色體異常，年齡小于50歲，有人類白細胞抗原(.HLA)相合供者，應考慮異基因造血干細胞移植。
七、心臟外科
合并心臟病變，50％的患者有二尖瓣或三尖瓣膜受損，可行瓣膜修補或瓣膜置換術。對呂弗琉纖維增生性心內膜炎可行心肌內膜切除術或血栓切除術。心臟外科治療可改善心臟受累者的心功能，可延長其生存期。
在上述治療的同時還應注意對癥治療，保護受累的臟器。